【集思“例”见】第一期《白血病疑难病例探讨》

本期通讯总结 ：天津市人民医院 原琳玉

讨论一

尹青松教授提问：

问题一：针对FLT3突变患者，尽管我们用VA方案缓解了，用VAH也又再次缓解了，但是对于FLT3突变的人群呢，还是觉得需要加FLTS突变的抑制剂。FLT3抑制剂我们中心一般都是发现了相应的突变就及时加上去，不考虑加的早晚。请问魏辉主任，是针对FLT3突变的患者是时候发现就直接加呢？还是说是有时间点？

问题二：对于FLT3抑制剂一代和二代的选择性问题，哪一个更有优势一点？如果针对FLT3突变的人群吉瑞提尼的维持，一般维持多长时间？索拉非尼的维持时间会不会需要更长了，两年三年甚至五年更好一点。两位教授有没有更好的推荐和建议？

魏辉教授解答：我们中心都是按照方案走的，但是肯定是二代要比一代好。至于说维持的话。国际上一般会建议奎扎替尼，因为他有更强烈的证据。吉瑞替尼，索拉菲尼都证据不明确

讨论二

尹青松教授提问：初始诊断有多种预后不良因素的异常的基因出现还能否诊断再障，是不是就是MDS？我是我的一点疑问，您是怎么看的？

王迎教授解答：我觉得MDS诊断的它本来也是排除性的诊断。同时呢，mbs是有标准的，他需要有病态造血的吗？但病人肯定是没有的。即使我们能够看到一些克隆性的异常，恐怕诊断mds还是不够的，在当时阶段的，我觉得他诊断在没有问题的。那至于是不是这么来的，那现在就像刚才魏主任说的，只能是回宿性的了，咱现在也没有办法说。但是不管怎么说病人我们肯定应该说他是有血液病病史的AML。这一类和MDS转化也归到差不多大类上了哈。倒不用纠结，对于我们的治疗选择没有太多的影响

尹青松教授继续提问：他目前还是有很多个预后不良的基因？目前根据基因的诊断还是高危的基因，那我们采用这种维持治疗药物，他现在目前体能状态在恢复。那种情况下我们需要不需要再强化一点的治疗了

王迎教授解答：因为我不知道他现在体能恢复到程度哈，当然，刚才王教授说他现在体重到60多公斤了，听着还是不错的，但是不知道他胃肠道能不能够耐受标准剂上的化疗，甚至说稍微低一点的CAG类能耐受吗？如果要有可能的话，当然我觉得再加一点化疗是有意义的，但是人确实前头还有再障病史，刚才魏主任也是担心他前头再障病史在用维奈克拉会出现。骨髓抑制期长不耐受的情况，化疗对他也是一样的，如果他身体到了fit的状态，其实最理想的是去做移植，哪怕他这个岁数，我们建议做减低剂量的预处理的移植，也比我们后续其他的方案巩固治疗会疗效更好一些，但是我不知道他现在体能状态能到程度估计还是够呛哈。因为毕竟他的肠道原先还是非常非常严重的

讨论三

尹青松教授提问：您觉得诊断这个ETP CD3它是膜是不会表达的，如果膜表达的话它就诊断不是ETP了，胞浆这个是要表达的，是必须的项目呢？因为根据这个诊断标准，胞浆CD3不表达它只是扣掉两分，不是绝对的排除标准。有5和7这样的T系表达非特异的这种情况，您觉得胞浆的CD3这个是必备的项目吗，魏主任。因为它积分积到10分。

魏辉教授解答：我觉得胞浆的CD3，我觉得ETP上必须表达，但有个别情况下，不表达也可能符合这个标准。就是ETP首先它是一个T-ALL，这个患者如果没有胞浆CD3，它不够T-ALL的诊断。当然T-ALL不是说CD7啊，5啊8啊这些诊断T-ALL，这种情况下它就诊断不了ETP了，因为它需要一些其他标志，包括髓系标志，所以ETP-ALL的前提就是这个ALL得是个T-ALL，这个患者它不够T-ALL诊断标准，这是我的理解。首先它得是个T-ALL，才能讨论它是不是ETP。

互动问答

问题1:维奈克拉可以透过血脑屏障吗？

魏辉教授解答：我觉得他应该很难透过血脑屏障，但即使能透过血脑屏障也不能用它来治疗中枢神经系统白血病。

问题2：看到2023指南对于UNFIT后期的维持治疗，只对于预后良好的缓解后可以耐受化疗的按耐受化疗的方案维持，那预后中等和预后不良的呢？为什么要圈定在预后良好的

魏辉教授解答：现在我们可以看国际指南的最新的定义，除了CBF白血病以外的。都可以考虑做维持治疗或者说除了CBF白血病以外的中高危组都可以考虑，现在维持治疗应该做的越来越多了，对于年轻的患者，如果前期治疗已经充分了，维持治疗的意义相对比较有限

问题3：不管初治，还是首次复发AML，如果诱导治疗后MRD达阴性，但血象持续数月很低，估计难以耐受巩固治疗，是否直接行移植？（初治得有移植指征的话）

魏辉教授解答：我觉得在要强调一点，初治的患者中低危患者，若MRD阴性了，那可以考虑巩固化疗，那高危组患者肯定要做移植，所有的复发难治患者没有讨论的，无论MRD是否阴性均需要移植，如果复发难治的患者不能移植，那就意味着不能治愈。你经常遇到一些患者很多次复发了，还在治疗。也不做移植，那不做移植这些治疗其实都是没有太大价值，只要是复发以后患者如果不打算移植的话，治疗其实有没有太大价值

问题4：想咨询下ETP移植时机的选择？诱导缓解，巩固几次开始移植？

魏辉教授解答：其实三个月左右就应该可以做移植了，巩固过两次基本上就可以，尤其国内现在移植仓紧的情况下，经常需要3-6个月排仓等待期，我们真正预后不好的患者，缓解以后就可以开始做移植的准备。